宝宝为什么会得蚕豆病？蚕豆病的治疗方法

　　刚刚出生才50天的新生宝宝Tiger因为感冒，妈妈Lily给他服用了一些保婴丹。虽然感冒症状有所好转，但是马上又出现酱油尿、恶心以及低烧。紧张的妈妈带着宝宝去了医院一检查，发现宝宝绝不是简单的感冒，而是得了“蚕豆病”。 宝宝出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，不少新手妈妈都会忽视这些症状，或者将其简单归类为新生儿黄疸。其实切莫小视这几大征兆，也许它们在提醒你宝宝得了蚕豆病。到底什么是蚕豆病呢？

宝宝为什么会得蚕豆病？蚕豆病的治疗方法

　 什么是蚕豆病？

      蚕豆病，通常是由于进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆后哺乳婴幼儿所引起的一种急性血管内溶血性贫血疾病，该病发病后多为儿科急危重症。蚕豆诱发溶血的机制未明，可能与蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异腺咪等类似氧化剂物质相关。

      本病称为葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏症，通常又叫做“蚕豆病”。这是一种X连锁不完全显性的遗传病，它的发病根源是X染色体上带有这种葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺陷的基因。女性有两条X染色体，只有当两条X染色体均带有这种致病基因时才能发病。若只有一条X染色体带有致病基因，则为致病基因携带者，表现即正常。而男性只要X染色体上有这种致病基因，就可发病。因此，该病多发生于男性，而且大多在5岁以内发病。

　　宝宝为什么会得蚕豆病？

　　在日常生活中，我们会遇到有的宝宝吃了蚕豆、服用了某些药物或是在郊区旅游归来，甚至穿了从箱子或者橱柜里面取出的衣服后，突发黄疸(即皮肤、眼镜虹膜发黄)、就连小便颜色也变成酱油色、腹痛甚至伴有发热、头痛、呕吐、肝脾肿大等表现，严重者可能出现脱水、酸中毒、休克、肾功能衰竭、甚至死亡。那么，宝宝为什么会突然发生上述急诊和危重情况呢？这是由于这些宝宝的体内，先天性缺少一种叫做葡萄糖-6-磷酸脱氧酶(G6PD)的缘故造成的。当某些因素存在时，由于缺少这种酶来帮助氧化，使得人体内红细胞的脆性增加，稳定性下降，从而导致红细胞破裂而发生溶血，继而出现黄疸。同时，这些破裂的红细胞从小便中排除，导致了小便呈现酱油色。

　　蚕豆病宝宝会有哪些表现？

　　得了蚕豆病，临床症状轻重不一，可表现仅有头痛、四肢疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，粘膜苍白而无血红蛋白尿。也可表现除上述症状外，有短时期的血红蛋白尿和轻度贫血，常1周内恢复。表现重型的患者，起病急，极度衰竭，面色苍白，明显黄疸，尿少，有血红蛋白尿，常伴有呕吐与腹泻。爆发性患者，出现高热，深度昏迷，惊厥，若处理不当可危及生命。新生儿可因接触樟脑丸储藏的衣服而出现症状，表现为贫血与“生理性”黄疸持久不退或进行性加重，严重时可致核黄疸。

　　需要注意的是，蚕豆摄入可有多种途径，进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品，吸入蚕豆花粉均可诱发本病，乳母进食蚕豆后哺乳也可引起婴儿发病。缺陷的儿童吃蚕豆后并不是全都发病。

　　蚕豆病的治疗

　　在G6PD缺乏症高发地区进行普查普防，对预防蚕豆病已取得一定的效果。一般蚕豆病的治疗可以有以下几种方法：

　　1.输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

　　2.肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

　　3.纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

　　4.补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

　　5.对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

　　综合以上这些方法，我国对于蚕豆病的治疗目前仍以输血为首选。轻、中型病例单纯补液和采用中药治疗均可奏效。不过如果是危重病例的话除了输血以外，还应注意补液和纠正电解质紊乱以及酸中毒。由于我国在抢救危重病例方面积累了不少经验，蚕豆病的病死率已经大大下降。针对新生儿黄疸除了传统输血疗法外，现多采用光绒疗法和药物诱导疗法(苯巴比妥等)，防止发生核黄疸。

　　蚕豆病健康处方早知道

　　1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

　　2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。    

　　3.需要警惕的感染性诱因：

　　病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。

　   4.禁止使用的药物：

　　乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等。

　　5.慎用的药物：

　　扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等。